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pnh是什么病 阵发性睡眠性血红蛋白尿症

导语:突发性睡眠质量血红蛋白尿是血液学中比较常见的疾病,称为PNH。PNH是一种由于造血干细胞的遗传问题导致红细胞有缺陷的疾病。这种疾病的具体表现是血管内溶血和血红蛋白尿。血管内溶血患者可出现贫血症状和溶血相关疾病,包括腰部疼痛

突发性睡眠质量血红蛋白尿是血液学中比较常见的疾病,称为PNH。PNH是一种由于造血干细胞的遗传问题导致红细胞有缺陷的疾病。这种疾病的具体表现是血管内溶血和血红蛋白尿。血管内溶血患者可出现贫血症状和溶血相关疾病,包括腰部疼痛、发热、血红蛋白尿颜色深,可导致红细胞二次减少和静脉血栓形成。

睡眠质量突然下降血红蛋白尿有哪些症状?

发作性睡眠质量血红蛋白尿起病缓慢,首发疾病为不同严重程度的贫血,主要表现为面色苍白、嗜睡、胸闷气短。出血也是临床表现,因为血小板的减少和异常作用导致出血倾向,如牙齿出血、鼻腔和皮肤瘀点等。血红蛋白尿常因血细胞慢性过度破坏或静脉注射而发生,导致轻度黄疸或皮肤平静。肝脾常微肿。

阵发性睡眠质量血红蛋白尿症患者大多有血红蛋白尿,尿液呈深褐色或深褐色,但25%的患者在目前的病史中自始至终没有血红蛋白尿。血红蛋白尿通常发生在夜间睡眠质量之后,早晨醒来时较重,中午较轻。光天化日之下的睡眠质量也会导致这种疾病。该病常伴有寒战、发热、头痛、腰痛,持续数小时至数天。

血红蛋白尿的发生率差别很大,有的只是无意中发生,有的常伴有黄疸。感染是该病最常见的病因,可由药物、输血反应和过度劳累手术引起。长期血红蛋白尿导致肾脏感觉血液温热,条索发黄,导致含铁血黄素沉着。长期血红蛋白尿,尿黄带温,使身体失铁,引起缺铁性贫血。

有些患者在目前的病史中可能有再生障碍性贫血的临床症状。极少数患者可转变为亚急性或骨髓纤维化。PNH里的名字叫睡眠质量,主要是因为这个病可能和睡眠质量有关。但现阶段尚无科学研究证实,关键的疾病系统是睡眠质量时体内PNH值可能相对酸碱,酸碱状况可能影响疾病的发生。因此,患者早上起床时尿液颜色较深,疾病较重,中午病情可能会有所缓解。

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